[themeone_section type=”boxed” bgcolor=”” txtcolor=”” decotop=”” decobot=””]

Forme scleroză multiplă (SM)

Evoluția clinică a SM variază în mod considerabil de la un individ la altul. Acest lucru poate crea dificultăți de identificare a tipului de SM, deoarece se întâmplă rar ca indivizii să se încadreze perfect în categorii bine definite, și, în plus, are repercusiuni asupra pacientului cu SM însuși. De exemplu, chiar dacă se stabilește diagnosticul pentru un anumit tip de SM, nu există nicio garanție că boala va avea, în cazul unui individ, aceeași evoluție ca în cazul unei alte persoane cu același tip: pot exista diferențe majore de la un individ la altul sub aspectul dizabilităților și dificultăților funcționale.

Conform terminologiei consacrate la nivel internațional, evoluțiile clinice ale SM sunt clasificate în:

• • recurent-remisivă (SMRR)
  • secundar-progresivă (SMSP)
  • primar-progresivă (SMPR)
  • recurent-progresivă (SMRP).

1. SM recurent-remisivă (SMRR)

   Cea mai frecvent întâlnită evoluție a SM este cea recurent-remisivă (SMRR). La aproximativ 85% din persoanele care suferă de SM, afecțiunea urmează un tipar de recăderi-remisiuni la debut, cu recidive care se produc aleatoriu pe durata multor ani și cu minimă acumulare de dizabilități sau progresie a bolii.

   SMRR se caracterizează prin atacuri acute de disfuncții neurologice care evoluează în general timp de câteva zile sau săptămâni, urmate de o refacere completă sau parțială. Cei care au recuperare parțială manifestă ceea ce se numește „agravare în trepte”. Ceea ce este important de reținut cu privire la SMRR este absența unor dovezi clare de modificare a bolii între pusee. Altfel spus, indiferent de nivelul funcțional de la finalul unei recidive, acesta va rămâne neschimbat până la următorul atac.

   SMRR variază considerabil sub aspectul gravității de la un individ la altul. Rata anuală de recădere a pacienților netratați se situează inițial la o medie de 2–2,5, scăzând apoi treptat odată cu trecerea anilor. Se consideră un semn de prognostic nefavorabil dacă o persoană prezintă pusee frecvente, mai ales în perioada de debut a bolii.

2. SM secundar-progresivă (SMSP)

   SM secundar-progresivă (SMSP) este definită ca progresia unei dizabilități clinice (cu sau fără pusee și fluctuații minore) după un debut tip recădere-remisiune. Persoana cu SM nu își revine complet după recăderi/pusee, iar dizabilitatea evoluează chiar și între pusee. Un pacient poate avea recăderi suprapuse, dar principala caracteristică distinctivă constă în deteriorarea funcțională între atacuri.

   Un procent semnificativ de persoane cu SMRR vor ajunge să dezvolte SMSP. Pentru o persoană cu SMRR, riscul de a dezvolta SMSP este ~2.5% în fiecare an, altfel spus, majoritatea formelor de SMRR se transformă în cele din urmă în SMSP într-un interval de timp mediu de 19 ani. La 50–70% din persoanele diagnosticate cu SMRR, evoluția bolii capătă în timp un caracter tot mai progresiv. Acest tipar poate să includă recidive ocazionale, platouri și remisii.Atunci când sunt evaluate persoanele cu SM, poate fi dificil de stabilit dacă sunt în curs de transformare a SMRR în SMSP. Scala extinsă Kurtzke de evaluare a dizabilităților (EDSS) poate să arate neurologului dacă pacientul intră în etapa secundar-progresivă a bolii. Pacienții cu EDSS 4.0–5.5 prezintă cel mai ridicat risc de a dezvolta SMSP.

3. SM primar-progresivă (SMPR)

   SM primar-progresivă (SMPP) se caracterizează printr-o evoluție a bolii ce se agravează în mod continuu de la debut, prezentând doar ocazional faze de platou sau ameliorări temporare. În această formă de SM, simptomele se dezvoltă mai rapid, iar boala are un caracter progresiv încă de la debut, fără stadii distincte de recăderi sau remisiuni.

   SMPP se întâlnește la 10–15% din populația cu SM și, spre deosebire de alte forme de SM, nu există o probabilitate mai ridicată pentru femei să dezvolte această formă a bolii. Din cauza caracteristicilor clinice unice ale acestei forme, diagnosticarea ei este dificilă și îndelungată. SMPP debutează de obicei la vârste mai înaintate (în comparație cu SMRR) (vârsta medie ~40 de ani), dar în cazuri rare poate să apară și mai devreme. Se prezintă în mod tipic cu un mers tot mai spastic, fiind deja afectată capacitatea de a merge. Prognosticul este mai nefavorabil decât în cazul altor forme; durata până se ajunge EDSS 6.0 este de aproximativ șase ani. Criteriile pentru diagnosticul definitiv al SMPP includ progresia clinică timp de cel puțin un an. În SMPP, IRM-ul cerebral poată să aibă un aspect normal, deoarece plăcile se formează în mod caracteristic în măduva spinării. Prin urmare, este esențială efectuarea unei investigații IRM a coloanei vertebrale a pacientului pentru a diagnostica SMPP.

4. SM recurent-progresivă (SMRP)

   SMRP este forma cea mai rară de SM, afectând un procent de doar 5% din pacienți, și presupune o evoluție continuă a bolii încă de la debut, cu recăderi suprapuse. Există o refacere semnificativă imediat după un puseu, însă între pusee se înregistrează o agravare treptată a simptomelor. Identificarea tipului de SM are implicații importante pentru tratament.

NOTĂ:

Semne timpurii ale SM / Sindromul Clinic Izolat

Majoritatea persoanelor (85%) care ajung să dezvolte SM încep cu un episod de tulburare neurologică, ce are de obicei o evoluție de câteva zile sau săptămâni. Acest episod a fost numit „sindrom clinic izolat” (SCI) sau „primul eveniment demielinizant”. Este un episod neurologic acut sau subacut, cu durata de cel puțin 24 de ore, cauzat de inflamarea / demielinizarea uneia sau mai multor zone ale sistemului nervos central (SNC). O persoană cu SCI poate să manifeste un singur semn sau simptom neurologic – de exemplu, un atac de nevrită optică, ce este cauzat de o singură leziune (monofocal), sau mai multe semne sau simptome – cum ar fi un atac de nevrită optică însoțit de stare de slăbiciune într-o parte ca urmare a leziunilor aflate în mai multe locuri (multifocal).

Persoanele care manifestă sindrom clinic izolat pot să dezvolte sau să nu dezvolte ulterior SM diagnosticată clinic. Este important de reținut în acest sens că o persoană cu SCI nu îndeplinește criteriile de diagnosticare pentru SM. Totuși, studiile efectuate au arătat că atunci când SCI este însoțit de leziuni cerebrale decelabile prin RMN care corespund celor întâlnite în SM, există un risc ridicat de producere a unui al doilea eveniment neurologic. Persoanele la care nu se constată leziuni decelabile prin RMN au un risc relativ redus să dezvolte SM în același interval de timp.

Sindromul radiologic izolat (SRI)

În ultimul deceniu, utilizarea pe scară tot mai largă a imagisticii prin rezonanță magnetică (IRM) în procesul de diagnosticare a afecțiunilor patologice a avut o contribuție semnificativă în depistarea patologiilor cerebrale asimptomatice. Termenul „sindrom radiologic izolat” (SRI) a fost propus recent pentru a descrie persoane asimptomatice care prezintă anomalii radiologice compatibile cu SM, i.e. SRI este detectat la investigarea RMN a creierului în cadrul căreia se observă leziunii similare cu SM, dar care nu prezintă semne, simptome sau recidive care ar indica SCI.

S-au efectuat mai multe studii de cohortă pe pacienți cu SRI, în principal de tip retrospectiv, și o parte din aceștia ajung într-adevăr să dezvolte simptomele clinice ale SM. Această constatare a atras după sine o provocare clinică, și anume alternativa de a trata sau de a nu trata pacienții cu leziunii IRM care sugerează SM, știindu-se că în cazul SM, terapiile de modificare a bolii dau cele mai bune rezultate în stadiile incipiente de evoluție a afecțiunii.

[/themeone_section]